يک بيماري ارثي مي باشد که در آن گلبولهاي قرمز خون دچار تغيير شکل ( به صورت داس ) مي شوند و در اثر اين تغيير شکل کارايي گلبولهاي قرمز خون کم  مي باشد .

علت بيماري چيست ؟

بيماري سلول داسي شکل نوعي بيماري ژنتيکي است که بر اثر جهش نقطه اي بوجود مي آيد .

هنگاميکه بدن با کمبود اکسيژن مواجه شود گلبولهاي قرمز تغيير شکل مي دهند

و به شکل داس در مي آيند و انعطاف خود را از دست داده و در رگ های ريز و باريک گير مي کنند و باعث درد شديدي در اعضاء مختلف بدن مي شوند .

گلبول قرمز طبیعی، صاف و گرد است و به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور می کند.

ولی گلبول‌های قرمز داسی‌شکل تمایل دارند در کنار یکدیگر قرار گیرند،

بنابراین به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور نمی‌کنند

و باعث توقف جریان خون حمل کننده اکسیژن می‌گردند.

بر خلاف گلبول قرمز طبیعی که بیش از 120 روز زنده می مانند، گلبول‌های داسی بعد از 10 تا 20

روز از بین می‌روند. این روند طی یک دوره مزمن، منجر به بروز کم خونی می‌گردد.

علائم باليني:

علائم حاد :

اکثر عوارض حاد بيماري سلول داسي شکل مربوط به انسداد رگ ها هستند .

بحرانهاي دردناک در اعضايي که رگها ريز آنها مسدود شده است ايجاد مي شوند ، اين بحرانها در هر نقطه از بدن ممکن است ايجاد شوند اما در انتهاها ،‌قفسه سينه ، شکم و پشت شيوع بيشتري دارند . معمولاً عفونت ، کم آبي ، تغييرات سريع دما و حاملگي زمينه ساز بروز اين بحرانها هستند .

علائم مزمن :

بيماري سلول داسي شکل همواره بيماري دوران کودکي بوده است .

با افزايش طول عمر بيماران ، تعداد بيشتري از آنها تا سنين بزرگسالي زنده مانده اند

وبا مطالعه اين افراد روشن شده است که آسيب ناشي از انسداد عروقي تقريباً تمامي اعضاي انتهايي را درگير مي کند .

نارسايي کليه و ريه علل عمده مرگ در بيمارن بزرگسال هستند .

ساير عوارض طولاني مدت عبارتند از : زخمهاي پوستي مزمن ، اختلالات چشمي و اختلال عملکرد کبد ،‌ سنگهاي کيسه صفرا .

بازی تعيين گروه خون

درمان:

درمان بيماري سلول داسي شکل تا حدود زيادي حمايتي مي باشد . بحرانهاي دردناک با تجويز

مايعات ، اکسيژن و داروهاي ضد درد کنترل مي شوند . در صورت وجود هر گونه عفونت با آنتي

بيوتيک لازم درمان مي شوند